Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Was ist zu tun? - MOOCI

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Hasenscharte) - Jetzt alle Informationen erfahren

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, auch als Hasenscharte bekannt, zählt zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen- eines von 500 Kindern ist davon betroffen. Viele werdende Eltern fühlen sich durch die Diagnose ihres ungeborenen Kindes anfangs unzureichend informiert und hilflos. Doch können Mediziner durch sehr gute Behandlungsmethoden eine ungestörte Entwicklung des Kindes ermöglichen. Durch die nachfolgenden Informationen möchten wir betroffenen Eltern und Angehörigen mögliche Sorgen und Ängste nehmen.

Dauer

45-120 Minuten

Ausfallzeit

7-14 Tage

Stationär

3-7 Nächte

Was versteht die Medizin darunter?

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, medizinisch auch Cheilognathopalatoschisis genannt, ist eine angeborene Fehlbildung, bei der Lippen, Oberkiefer und Gaumen nicht vollständig zusammengewachsen sind. Während des embryonalen Wachstums im Mutterleib schließen sich bestimmte Gesichtsteile des Kindes nicht, wodurch sichtbare Spalten auftreten können.
Meist tritt die Fehlbildung auf der linken Seite des Gesichtes auf. Jungen sind häufiger davon betroffen als Mädchen. Eine Behandlung von Spaltbildungen sollte dabei nicht allein aus kosmetischer, sondern vor allem aus medizinischer Sicht erfolgen, da unter anderem die Atmung und Nahrungsaufnahme behindert sein können.

 

Welche Ursache hat die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Die genauen Ursachen für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sind noch nicht abschließend geklärt. Die Erkrankung entsteht zu einem sehr frühen Zeitpunkt der Schwangerschaft, da sich in den ersten Wochen der embryonalen Entwicklung das Gesicht des Kindes entwickelt.
Zwischen der fünften und sechsten Schwangerschaftswoche bilden sich Lippen- und Kieferspalten, wobei die Nasenwülste nicht vollständig verwachsen. Zur Ausbildung von Gaumenspalten kommt es zwischen der zehnten und zwölften Schwangerschaftswoche. Hierbei ist die Verwachsung der Gaumenfortsätze gestört.

Mediziner vermuten, dass die meisten Spalt-Fehlbildungen durch äußere Einflüsse entstehen. Dazu gehören energiereiche Strahlung wie Gamma- oder Röntgenstrahlen und Virusinfektionen von Mutter und Kind in der Schwangerschaft, zum Beispiel Röteln, Mumps und Toxoplasmose. Ebenso können sowohl ein Vitaminmangel, besonders ein Folsäuremangel, als auch eine Überdosierung der Vitamine A und E, Alkoholmissbrauch, Rauchen, Sauerstoffmangel und starke körperliche sowie seelische Belastung der Schwangeren zur Entstehung dieser Fehlbildungen beitragen. Auch verschiedene Chemikalien und Medikamente wie bestimmte Antiepileptika haben einen negativen Einfluss.

Da bei rund 15 Prozent aller Fälle die Spaltfehlbildungen bei mehreren Familienmitgliedern auftreten, gehen Mediziner auch von einer genetischen Ursache aus. Dabei ist nicht ein einzelnes Gen, sondern mehrere Gene an der Krankheitsentstehung beteiligt. Bei erneutem Kinderwunsch nach der Geburt eines Kindes mit einer Spalt-Fehlbildung empfehlen wir Familien die Beratung durch einen Facharzt für Humangenetik.

Spezialisten können jedoch nicht beziffern, wie groß der jeweilige Einfluss der einzelnen Faktoren ist. Oftmals wirken mehrere der genannten Faktoren gleichzeitig zusammen, sodass Mediziner von einer multifaktoriellen Entstehung sprechen.

Welche Spaltenformen gibt es?

Da sich Lippe, Kiefer und Gaumen im Rahmen der Embryonalentwicklung zeitlich versetzt ausbilden, gibt es in Abhängigkeit von Stärke, Art und Zeitpunkt einer auftretenden Störung verschiedene Formen und Ausprägungsgrade der Spaltbildungen, wobei diese ein- und beidseitig auftreten können. Ist nur die Lippe von einer Spalte durchzogen, sprechen Mediziner von einer Lippenspalte. Befindet sich eine Spalte an Oberlippe und Oberkiefer, handelt es sich um eine Lippen-Kieferspalte. Eine alleinige Kieferspalte ohne Lippenspalte sowie eine Kiefer-Gaumenspalte ohne Lippenspalte gibt es hingegen nicht. Bei Spalten, die den Gaumen durchziehen (Gaumenspalten) unterscheiden Experten zwischen Spaltbildungen des gesamten Gaumens – harter (vorderer Bereich) und weicher Gaumen (hinterer Bereich) sind betroffen – sowie einer isolierten Spalte im weichen Gaumen (Weichgaumenspalte). Alleinige Spalten im harten Gaumen gibt es dagegen nicht.

Mehr als die Hälfte der Spaltträger weist eine Kombination aus einer Lippen-Kieferspalte und einer Gaumenspalte auf, in der Medizin benannt als Cheilognathopalatoschisis oder einfacher Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Generell können die Spalten unvollständig, wie zum Beispiel eine Lippenspalte, die in der Oberlippe endet, oder vollständig, bei der die Lippenspalte bis in den Naseneingang zieht, sein. Ebenfalls sind verdeckte Spalten möglich, die von außen nicht erkennbar sind. Sie erstrecken sich nur auf die Muskulatur, wohingegen die darüberliegende Haut und Schleimhaut unbeschädigt sind.

Welche Folgen bringt die Erkrankung mit sich?

Die Symptome einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte können je nach Form und Ausprägung variieren. Insbesondere Spaltbildungen im Gaumen gehen meist mit zahlreichen Beeinträchtigungen einher. Durch das fehlende Gaumengewölbe, welches der Zunge normalerweise als Widerlager dient, kann diese beim Kleinkind nach hinten zurückfallen, wodurch es zu einer Atembehinderung kommt. Das fehlende Gaumen-Widerlager ist auch Ursache für eine erschwerte Muttermilchaufnahme des Neugeborenen durch einen fehlenden Unterdruck beim Saugen.

Durch die Trennung des Nasen- und Rachenraums kommt es oftmals zu Störungen der Lautbildung. Die betroffenen Kinder klingen beim Sprechen verschnupft, was Mediziner als Rhinofonie bezeichnen. Eine weitere mögliche Folge sind Belüftungsstörungen des Mittelohres durch fehlerhafte Öffnung der Eustachischen Röhre. Diese auch als Ohrtrompete bezeichnete Röhre verbindet Mittelohr und Mundhöhle miteinander. Beim Schluckvorgang öffnet sich diese und sorgt so für eine Belüftung des Mittelohres sowie für einen Druckausgleich. Kann sie sich nicht mehr richtig öffnen, kann dies zu Sekretansammlungen und Entzündungen im Mittelohr führen.

Des Weiteren leiden viele Kinder unter zu kleinen Nasenlöchern oder einer schiefen Nasenscheidewand, was zu einer gestörten Nasenatmung führt. Dies ist auf eine unausgeglichene Kräfteverteilung im Gesicht zurückzuführen. Bestimmte Muskeln sind durch die Spalten unterbrochen, die dann falsch ansetzen, wodurch ein muskuläres Ungleichgewicht entsteht. Wachstumsstörungen sind die Folge. Unter anderem kann sich auch der Oberkiefer im Vergleich zum Unterkiefer zu kurz entwickeln. Auch Anomalien der Zahnanzahl und Zahnstellung sind möglich. Der seitliche Schneidezahn ist oftmals verkümmert oder fehlt. Außerdem verfügen die spaltnahen Zähne oft nur über wenig Zahnschmelz, wodurch sie anfälliger für Karies sind.

Für wen ist die Operation geeignet?

In aller Regel beginnt die Therapie der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bereits beim Neugeborenen in den ersten Lebenstagen. Angefangen beim Abnehmen des Kieferabdrucks kann sich die Behandlung über mehrere Jahre bis zum Erwachsenenalter des Betroffenen erstrecken, wobei die wesentlichen Schritte bereits in den ersten Lebensjahren stattfinden. Ziel dabei ist es, noch vor der Einschulung ein normales Erscheinungsbild sowie normale körperliche Funktionen herzustellen. Eine Behandlung an erwachsenen Patienten ist möglich, kommt jedoch eher selten vor.

 

Was passiert vor dem Eingriff?

Vor dem operativen Eingriff nimmt der Arzt in den ersten Lebenstagen des Neugeborenen einen Abdruck des Oberkiefers, anhand dessen er eine geeignete Gaumenplatte einsetzen kann. Durch diese Platte kann die Nahrungsaufnahme des Kleinkindes leichter erfolgen. Darüber hinaus wirkt sie sich positiv auf die Zungenposition und die Ausformung von Kiefer und Gaumen aus. Die Gaumenplatte ist in regelmäßigen Abständen vom Mediziner neu anzupassen. Im weiteren Verlauf erfolgen sogenannte Primäroperationen und eventuell Sekundäroperationen sowie Korrektureingriffe.

Was muss ich vor dem Eingriff beachten?

Vor dem ersten operativen Eingriff untersuchen Ärzte das Kind auf Narkose- und Operationsfähigkeit. Hierbei berücksichtigen sie Blutwerte, Infektionen sowie den Allgemein- und Ernährungszustand. Ab einem Körpergewicht von circa sechs Kilogramm ist die Durchführung einer Operation möglich.

Eltern sollten außerdem beachten, dass die Ernährung von betroffenen Kleinkindern im Schnitt 15 bis 30 Minuten länger dauern kann als bei Kindern ohne Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Die Ernährung kann sowohl durch Stillen als auch mittels Flasche geschehen. Das Stillen trainiert dabei die Muskelfunktion und erleichtert dem Kind die Umstellung nach der Operation.
Erfolgt die Ernährung mit der Flasche, ist die Verwendung eines normalen handelsüblichen Saugers möglich. Sollten trotzdem Probleme bestehen, kann es hilfreich sein, Sauger in Überlänge oder Übergröße auszuprobieren. Bei Fragen rund um das Thema Stillen steht Dir die Stillberatung in den auf die Fehlbildung spezialisierten Zentren zur Verfügung.

Welche Methoden/Techniken gibt es?

Die Korrektur der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte verläuft in mehreren Operationsschritten.
Mediziner unterscheiden dabei Primär- von Sekundärbehandlungen.
Primärbehandlungen dienen dem Verschluss der Lippen sowie des weichen und harten Gaumens. Die Behandlung der Lippenspalte erfolgt im dritten bis sechsten Lebensmonat.
Hierbei können verschiedene Techniken zum Einsatz kommen, die sich unter anderem im Narbenverlauf unterscheiden. Zur Behandlung von einseitigen Lippenspalten ist die Technik nach Tennison/Randall eine bewährte Methode, bei der der Narbenverlauf winkelförmig, aber unauffällig ist. Bei schmalen, unvollständigen Spalten kommt hingegen häufig die Wellenschnitttechnik nach Pfeifer zum Einsatz.

Mediziner verschließen meist den Gaumen nicht zusammen mit der Lippe, sondern erst im neunten bis elften Lebensmonat. Grund dafür ist, dass durch einen zeitlich späteren Gaumenspaltenverschluss eine ungehinderte Sprachentwicklung des Kindes gewährleistet ist. Ebenfalls kann eine Narbe am Gaumen eventuell das Wachstum des Oberkiefers beeinträchtigen.

Sekundärbehandlungen sind nicht bei allen Betroffenen notwendig und dienen dazu, das ästhetische und funktionelle Ergebnis zu verbessern. Sie erfolgen meistens ab etwa vier Jahren und können bis ins Erwachsenenalter andauern.
Solche Therapien beinhalten unter anderem sprachverbessernde Operationen, Korrektureingriffe an Lippe, Naseneingang und Nasensteg sowie eine Kieferspaltosteoplastik. Ab dem 18. Lebensjahr sind Korrekturoperationen bei bestehenden Kieferfehllagen möglich.

Wie verläuft die Korrektur der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Lippenspaltverschluss
Der Verschluss der Lippe stellt den ersten Eingriff dar und verläuft im Alter von drei bis sechs Lebensmonaten. In dem mehrstündigen Eingriff vereinigen die Chirurgen die beiden spaltseitigen Anteile der Lippe und bilden einen sogenannten Mundvorhof, der den Abschnitt zwischen Lippeninnenseite und Zahnbogen darstellt. Häufig ist auch die Bildung eines Naseneingangs und Nasenbodens notwendig. Hierbei bringen Mediziner den zur Seite abgewichenen Nasenflügel zur Mitte und fixieren diesen mittels Nähten. Die Hautfäden sind nicht selbstauflösend. Je nach Heilungsverlauf ist der Fadenzug nach sechs bis acht Tagen möglich. Hierbei können Ärzte zur Beruhigung des Kleinkindes, diesem Medikamente geben.
Die durch den Spaltverschluss entstehende Narbe im Bereich der Oberlippe erreicht erst nach sechs bis zwölf Monaten ihr endgültiges Aussehen. Bis dahin glättet sie sich und erlangt zunehmend eine blassere Farbe.

 

Bei schweren Fällen von Lippenspalten kann das Legen einer Magensonde während der Operation nötig sein, um überschüssigen Magensaft abzusaugen, wobei die Entfernung der Magensonde unmittelbar nach dem Eingriff erfolgt. Sollten vor der Operation bereits Hörschwierigkeiten aufgetreten sein, kann der Mediziner ebenfalls in der ersten Operation ein sogenanntes Paukenröhrchen einlegen, wodurch eine ausreichende Belüftung des Mittelohres gewährleistet ist. Zum Spaltverschluss der Lippe ist in der Regel nur ein Eingriff nötig. Kleine Korrekturoperationen sind später selten erforderlich.

 

Gaumenspaltverschluss
Der Gaumenverschluss erfolgt im Alter von neun bis elf Monaten. Zu diesem Zeitpunkt bildet das Kind meist schon die ersten Laute. Im ersten Schritt lösen Mediziner die Schleimhaut auf der Mundseite und auf der Nasenseite vom knöchernen Gaumen. Im Anschluss verschließen sie die Nasenschleimhaut. Mund- und Nasenraum sind somit endgültig voneinander getrennt. In der Regel kommen hierbei ausschließlich selbstauflösende Fäden zur Anwendung.

 

Kieferspaltverschluss
Mediziner empfehlen den Verschluss der Kieferspalte zwischen dem achten bis elften Lebensjahr, kurz vor Durchbruch des bleibenden Eckzahnes. Hierbei setzen Mediziner einen kleinen in etwa zwei Zentimeter langen Schnitt im Bereich des Beckens und entnehmen kleine Knochenstückchen mittels einer kleinen Stanze. Diese Knochenstückchen bringen sie anschließend in den Kieferknochen ein, wodurch die bleibenden Zähnen mehr Stabilität verliehen bekommen. In der medizinischen Fachsprache heißt dieses Verfahren Kieferspaltosteoplastik.

Welche Risiken und Komplikationen können auftreten?

Bei Kindern treten Komplikationen während und nach der Operation in der Regel selten auf.
Möglich sind dennoch Wundheilungsstörungen, Nachblutungen oder Infektionen, die aber normalerweise gut behandelbar sind.

Was muss ich nach der Operation beachten?

Da die operativen Eingriffe nur einen Teil der Behandlung darstellen, sind weitere therapeutische Maßnahmen wichtig. Um die Muskulatur im Bereich des Rachens, des Gaumensegels und der Zunge zu aktivieren, empfehlen wir etwa nach dem dritten Lebensjahr eine Sprechtherapie beim Logopäden. Bei eventuell bestehenden Hör- und Schluckstörungen können Hals-Nasen-Ohren-Ärzte entsprechende Untersuchungen durchführen und Behandlungsmethoden setzen und mit anderen Fachrichtungen kooperieren, beispielsweise Kieferorthopäden. Diese können mögliche Fehlstellungen des Kiefers durch Zahnspangen oder Korrekturschienen verbessern. Zusätzlich kann eine psychologische Betreuung für die Eltern und die jungen Patienten helfen, den Umgang mit der Erkrankung zu erleichtern.

 

Kann man die Erkrankung vorbeugen?

Prinzipiell ist es kaum möglich, einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte vorzubeugen, da die genaue Ursache unbekannt ist und auch eine genetische Komponente besteht, auf die Du keinen Einfluss hast. Dennoch können schwangere Frauen durch verantwortungsbewusstes Verhalten die Risikofaktoren einschränken. Zu den wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen zählen der Verzicht auf Alkohol und Zigaretten sowie eine gesunde Ernährung. Im Idealfall sollten Frauen bereits vor und auch während der Schwangerschaft Folsäure einnehmen, um das Risiko für die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu minimieren. Spezialisten empfehlen eine tägliche Dosis von 400 Mikrogramm bis zur zwölften Schwangerschaftswoche. Ab der 13. Schwangerschaftswoche ist die Supplementierung von Folsäure nicht mehr notwendig.

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten?

Die Krankenversicherungsträger übernehmen in der Regel alle notwendigen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen, jedoch kann bei bestimmten Krankenversicherungsträgern ein Selbstbehalt anfallen.

Alle wichtigen Informationen zusammengefasst:

  • Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte ist eine angeborene Fehlbildung, bei der Lippen, Kiefer und Gaumen durch Spalten voneinander getrennt sind
  • Ursache der Spaltbildungen ist vermutlich ein Zusammenwirken von äußeren Einflüssen und genetischen Merkmalen. Eine definitive Vorbeugung der Erkrankung ist nicht möglich
  • Die Behandlung umfasst mehrere Operationsschritte, die teilweise viele Lebensjahre in Anspruch nehmen können
  • Wundheilungsstörungen, Nachblutungen oder Infektionen sind mögliche Risiken der operativen Eingriffe
  • Die Krankenkassen übernehmen in der Regel die Kosten für die Behandlung

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